Churg-Strauss綜合征是為紀念最先總結(jié)描述這類疾病的兩位美國病理學家Jacob Churg和Lotte Strauss，根據(jù)他們的姓氏所命名的。該命名可追溯至1951年，Churg和Strauss教授首次報告了13例具備一系列相似臨床癥狀的患者，這些病例都患有嚴重哮喘，且出現(xiàn)發(fā)熱、嗜酸性粒細胞增多和周圍神經(jīng)病變、腎損傷、心功能不全等各種器官系統(tǒng)血管炎的表現(xiàn)。病理學檢查顯示，該類疾病具有壞死性血管炎，組織嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫三大典型病理學特征，因此也被命名為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。

隨著醫(yī)學技術(shù)的進步和發(fā)展，Churg-Strauss綜合征的疾病特征和病理機制也被進一步闡明，2012年Chapel Hill會議根據(jù)其臨床和實驗室檢查特點將其更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。

EGPA是一種可累及全身多個系統(tǒng)、少見的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為外周血和組織中嗜酸性粒細胞增多、浸潤及中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，突出表現(xiàn)為哮喘和外周血嗜酸性粒細胞增多，其屬于ANCA相關(guān)性血管炎（ANCA-associated vasculitides，AAV）的一個類型。ANCA相關(guān)性血管炎包括顯微鏡下多血管炎（MPA），肉芽腫性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。

那么，EGPA和過敏有什么關(guān)系呢？

EGPA的發(fā)病機制是ANCA介導的血管壁損傷和嗜酸性粒細胞浸潤，可累及鼻竇、肺、皮膚、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)和心臟等多個器官系統(tǒng)，而絕大多數(shù)患者都存在哮喘和（或）過敏性鼻炎。EGPA最早累及呼吸道和肺部，常以喘息樣癥狀和慢性鼻-鼻竇炎癥狀起病，患者出現(xiàn)的喘息、咳嗽、呼吸困難等哮喘樣癥狀，就診于呼吸科或變態(tài)反應(yīng)科時與單純哮喘難以鑒別，故而EGPA早期易被誤診。

因此，當以慢性鼻-鼻竇炎和哮喘樣癥狀就診于相關(guān)科室，但病情遷延、常規(guī)治療效果不佳時，應(yīng)仔細尋找線索，是否同時合并紫癜、肺泡出血、鼻竇炎、周圍神經(jīng)病變、心包炎和心肌病、胸腔積液和發(fā)熱等其他各器官系統(tǒng)癥狀，從而提高EGPA的早期診斷率，防止病情延誤進展為多器官損害，以期改善預(yù)后。

EGPA的治療要綜合患者的疾病嚴重程度，酌情選用糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑治療。目前，靶向IL-5受體的生物制劑美泊利單抗被證明可有效降低嗜酸性粒細胞計數(shù)，減少激素用量。其他治療包括：哮喘的吸入藥物治療、血漿置換、靜注免疫球蛋白等方法。

綜上，EGPA診治的關(guān)鍵在于早期識別診斷，減低誤診誤治比例，提高療效和患者預(yù)后。

參考文獻：

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