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一種罕見的縱膈巨大脂肪肉瘤!

發(fā)表日期:2022-01-04 來源:胸部外科 作者:檀學(xué)兵 本頁責(zé)編:左彥

脂肪肉瘤我們可能都不陌生,但長在胸腔內(nèi)的巨大脂肪肉瘤我們可能就少見了,近日,胸外科收治一名發(fā)現(xiàn)縱膈脂肪肉瘤的4年多的患者,患者主訴近一年體重下降約10斤,并伴有進食哽咽感,進流質(zhì)飲食通暢,伴有燒心反酸,后行入院CT檢查發(fā)現(xiàn)后縱膈占位,考慮脂肪肉瘤,詢問患者于2017年行“前縱膈脂肪肉瘤切除術(shù)”;完善各項術(shù)前檢查后,給予在全麻下行“開胸后縱膈脂肪肉瘤切除術(shù)”,術(shù)后給予相應(yīng)常規(guī)護理。

脂肪肉瘤為惡性間葉性腫瘤中較常見的一種,縱膈脂肪肉瘤多來源于退化的胸腺組織或縱膈胸膜脂肪組織。后縱隔脂肪肉瘤是后縱隔中非常罕見的疾病,目前各種報道中后縱隔脂肪肉瘤不足200例,不及縱隔腫瘤的1%。脂肪肉瘤多發(fā)部位為下肢(75%)、腹膜后腔,發(fā)生在縱膈極為罕見,占所有脂肪肉瘤的2.7%。

圖片2.jpg

縱膈脂肪肉瘤多見于成年人,兒童少見,男性高于女性??砂l(fā)生于縱膈的任何部位,腫瘤發(fā)現(xiàn)時比較大,巨大的腫瘤臨床以胸悶、氣短為主要表現(xiàn)。

后縱隔脂肪肉瘤因為腫瘤體積較大且縱隔空間小(本例為9cm×7cm×6cm)或侵犯縱隔內(nèi)的重要結(jié)構(gòu),如心臟、氣管、支氣管、食道等,可導(dǎo)致臨床癥狀,如胸痛、咳嗽、呼吸困難、吞咽困難等。后縱隔脂肪肉瘤的X片無特異性表現(xiàn),一般顯示縱隔增寬。胸部CT可見腫瘤脂肪密度影,密度不均,CT值約為-50~-150,還可見液化壞死。

圖片3.jpg

鑒別診斷為:脂肪瘤、胸腺脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、生殖細胞瘤。脂肪肉瘤以體積大和組織學(xué)亞型多為特點,且與臨床癥狀和預(yù)后密切相關(guān)。WHO將脂肪肉瘤分為5種:①分化良好型,②去分化型(即本例),③粘液型,④圓形細胞型,⑤多形型。其中去分化型和多形型脂肪肉瘤預(yù)后較差。

手術(shù)治療是后縱隔脂肪肉瘤較理想的治療方法。化療和放療效果差,多用于手術(shù)后輔助治療。脂肪肉瘤容易復(fù)發(fā),尤其是首次病發(fā)后6月內(nèi)。需要堅持隨診,預(yù)防復(fù)發(fā)。

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