家住內(nèi)蒙的萍姐今年剛從化工廠退休，想著好好享受一下退休后的悠閑時(shí)光，于是就邀約幾個(gè)好友準(zhǔn)備一起到西藏旅游?？墒俏鞑仉m美那也畢竟是高原，為了保險(xiǎn)起見，幾人在出發(fā)之前決定做一次體檢，看看身體能不能適應(yīng)高原條件。不查不知道，一查嚇一跳，萍姐的腹部超聲發(fā)現(xiàn)肚子里長了一個(gè)巨大腫瘤，這個(gè)腫瘤直徑已經(jīng)接近10厘米，但她卻沒有任何感覺!突如其來的噩耗徹底讓她懵圈，哪里還有心情去旅游?

隨后，萍姐輾轉(zhuǎn)就診于老家和北京的幾家大醫(yī)院，有的醫(yī)生建議手術(shù)，有的醫(yī)生建議靶向治療，萍姐一時(shí)也不知如何是好，最終在朋友的推薦下，她預(yù)約了首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院腹膜腫瘤外科李雁教授的專家號(hào)，李教授從萍姐的檢查和化驗(yàn)中得知，腫瘤中心出現(xiàn)了壞死出血，而萍姐也出現(xiàn)了輕度貧血，于是就安排她盡快住院。

住院后完善相關(guān)檢查，結(jié)果卻不容樂觀!腫瘤位于右上腹腹膜后，與十二指腸、下腔靜脈、右腎血管、右腎及輸尿管緊緊包裹在一起，一方面難以判斷腫瘤來源，診斷和治療方案需要多學(xué)科專家討論;另一方面手術(shù)也涉及腹膜后腫瘤?？?、泌尿外科、血管外科、普外科等專業(yè)領(lǐng)域。因此，李雁教授在6月25日?qǐng)?bào)請(qǐng)醫(yī)務(wù)處組織了一次全院會(huì)診，邀請(qǐng)了泌尿外科、血管外科、胃腸肝膽腫瘤外科、介入治療科、消化內(nèi)科、腫瘤內(nèi)科、放射治療科、病理科、放射科、核磁室、麻醉科、輸血科等十幾個(gè)科室的專家參與，從各個(gè)專業(yè)角度討論萍姐的病情和治療方案，最終達(dá)成一致共識(shí)：腹膜后腫瘤來源不明，間質(zhì)瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等均不能除外，惡性可能性大，多個(gè)臟器受累，手術(shù)是主要治療手段，雖然患者目前沒有血壓升高的癥狀，但副神經(jīng)節(jié)瘤也不能除外，這種腫瘤就像一顆“不定時(shí)炸彈”，穿刺活檢或直接手術(shù)，可能誘發(fā)繼發(fā)性高血壓，術(shù)中可能出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng)，甚至循環(huán)衰竭，建議術(shù)前進(jìn)行至少兩周的控制血壓、擴(kuò)容、糾正貧血等準(zhǔn)備。為了手術(shù)安全，萍姐和家屬也同意了這一方案。

7月12日，經(jīng)過兩周多的精心準(zhǔn)備，醫(yī)務(wù)處再次召集了腹膜腫瘤外科、泌尿外科、血管外科、胃腸肝膽外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科，共同討論確定手術(shù)方案和圍手術(shù)期保障方案，因腫瘤可能侵犯十二指腸降部和水平部，手術(shù)可能需切除部分十二指腸甚至部分胃、膽管和胰頭;腫瘤還與右腎及右腎血管、下腔靜脈關(guān)系密切，術(shù)中依據(jù)右腎及血管受侵情況，可能需切除右腎進(jìn)行自體移植，也可能需完全切除右腎，若左側(cè)腎靜脈也受累，可能需切除并重建下腔靜脈。李雁教授強(qiáng)調(diào)要以“萬全之策”備“萬一可能”，術(shù)前繼續(xù)充分?jǐn)U容、積極備血、備人工血管及器械、腎灌注保護(hù)液及腎移植器械、腹腔熱灌注化療藥物及設(shè)備等。

腹膜腫瘤外科李雁主任、血管外科羅小云主任、泌尿外科蔡建良主任同臺(tái)手術(shù)

7月14日，李雁教授早早來到手術(shù)室，他知道這又是一次艱難的歷程，又是一次對(duì)團(tuán)隊(duì)的挑戰(zhàn)!在麻醉誘導(dǎo)時(shí)，患者便開始出現(xiàn)血壓升高，收縮壓最高達(dá)180 mmHg，持續(xù)泵入降壓藥才控制住血壓。泌尿外科蔡建良主任醫(yī)師、血管外科羅小云主任醫(yī)師先后上臺(tái)接力手術(shù)，隨著腫瘤供血血管逐步被結(jié)扎，患者心率最低下降到了36次/分，這說明腫瘤具有內(nèi)分泌功能，術(shù)中冰凍病理結(jié)果給出了答案：副神經(jīng)節(jié)瘤!術(shù)前充分的擴(kuò)容、降壓準(zhǔn)備，極大地減輕了術(shù)中麻醉液體管理的壓力，在麻醉科趙斌江主任的精密管理下，手術(shù)過程中血壓平穩(wěn)，移除腫瘤標(biāo)本時(shí)也沒有發(fā)生明顯的血壓下降。最終，手術(shù)完整切除了腹膜后腫瘤和腫大的淋巴結(jié)，還保住了十二指腸、下腔靜脈和右腎，手術(shù)成功拆除了“炸彈”!手術(shù)時(shí)長整整9小時(shí)。

術(shù)后第1天查房，李雁主任為萍姐送上生日祝福

7月15日，術(shù)后第1天，李雁教授查房時(shí)，萍姐才透露說這一天正是她的生日，術(shù)前因?yàn)閷?duì)未知結(jié)果的恐懼，完全忘記了自己的生日。如今手術(shù)成功，家里人在微信上送來祝福紅包，她才想起來當(dāng)天是自己五十歲的生日，感覺自己“劫后重生”!李雁教授和腹膜腫瘤外科的醫(yī)護(hù)人員紛紛為萍姐送上了生日祝福，慶祝她這意義非凡的“重生之日”。

術(shù)后李雁主任親自到病理科查看萍姐的病例切片

嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是起源于胚胎神經(jīng)嵴的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，位于腎上腺的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，位于腎上腺外的稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，其主要的分泌產(chǎn)物為兒茶酚胺，包括去甲腎上腺素、腎上腺素及多巴胺。過量的兒茶酚胺會(huì)導(dǎo)致持續(xù)性或間斷性的嚴(yán)重高血壓，典型癥狀為頭痛、出汗、心動(dòng)過速(三聯(lián)征)，并造成心、腦、腎等嚴(yán)重并發(fā)癥。通常，當(dāng)高血壓與三聯(lián)征同時(shí)出現(xiàn)時(shí)提示為兒茶酚胺釋放性腫瘤，我們將它比喻為“不定時(shí)炸彈”。副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于顱底、頸部、縱膈、腹膜后、膀胱等之間交感神經(jīng)鏈的任何部位。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是一類疾病，臨床上有人將其稱為“10%腫瘤”，是因?yàn)檫@類腫瘤的特點(diǎn)與“10%”很有淵源，包括：約10%發(fā)生于腎上腺以外;約10%雙側(cè)發(fā)病;約10%為惡性;約10%發(fā)生于兒童;約10%是家族性的;約10%無高血壓癥狀;約10%的腫瘤發(fā)生鈣化……

萍姐康復(fù)出院

萍姐手術(shù)后迅速康復(fù)，血壓、心率逐步恢復(fù)正常，術(shù)后病理報(bào)告為副神經(jīng)節(jié)瘤，生物學(xué)行為惡性，屬于腎上腺以外(10%)、惡性(10%)、無高血壓癥狀(10%)的罕見類型，可能約占嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的1/1000。術(shù)后11天，萍姐就康復(fù)出院了，相信經(jīng)過后續(xù)規(guī)范的治療，待到明年冰雪消融時(shí)，她就能踏上夢(mèng)中的青藏高原了!