神經(jīng)梅毒(neurosyphilis) 是由蒼白密螺旋體侵犯神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)腦膜、大腦、血管或脊髓等損害的一組臨床綜合征，可發(fā)生于梅毒病程的各個階段，往往是因為早期梅毒未經(jīng)徹底治療，常為晚期(Ⅲ期)梅毒全身性損害的重要表現(xiàn)。

隨著青霉素的使用，梅毒的發(fā)生率一度下降。而自20世紀(jì)70年代后發(fā)病率有呈上升趨勢，特別是隨著艾滋病和免疫力低下病人的增多，神經(jīng)梅毒患者逐漸增加。

神經(jīng)梅毒，其實是梅毒發(fā)展到一定階段的病癥，主要指腦脊液和神經(jīng)系統(tǒng)里面感染了梅毒螺旋體。如果想要明確診斷，需要使用脊髓穿刺術(shù)采集腦脊液，做梅毒螺旋體的病毒抗體檢測和滴度檢查。一般神經(jīng)梅毒的癥狀還是非常明顯的，在有梅毒病史的同時，梅毒滴度經(jīng)過長效青霉素的治療反復(fù)波動，并且一直不會轉(zhuǎn)成陰性，一旦發(fā)現(xiàn)這種情況，要進(jìn)行神經(jīng)梅毒的排除。如果確診是神經(jīng)梅毒，治療可以使用水劑青霉素，療程會比較長。

神經(jīng)霉素主要包括：①無癥狀神經(jīng)梅毒;②腦膜梅毒：梅毒性腦膜炎，梅毒性脊膜炎;③腦膜血管梅毒：腦膜血管梅毒，脊髓血管梅毒;④實質(zhì)性神經(jīng)梅毒：麻痹性癡呆，脊髓癆，視神經(jīng)梅毒;⑤梅毒樹膠腫，多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎等。

病原學(xué)：梅毒主要為蒼白密螺旋體感染引起，早期損害皮膚和粘膜，晚期侵犯神經(jīng)系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)。大多數(shù)通過性接觸傳染，為后天性梅毒。少數(shù)病例是病原體由母體血液經(jīng)胎盤和臍帶進(jìn)入胎兒體內(nèi)，為先天性梅毒。約10%未經(jīng)治療的早期神經(jīng)梅毒病人最終發(fā)展為神經(jīng)梅毒。在感染HIV的人群中，約15%梅毒血清檢查陽性。

梅毒早期病理改變是腦膜炎，表現(xiàn)為腦膜血管周圍淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤。顱底腦膜炎可侵犯腦神經(jīng)，容易出現(xiàn)Ⅲ(動眼N)，Ⅵ(外展N)及Ⅷ對腦神經(jīng)麻痹癥狀。炎癥波及腦膜小動脈可引起動脈炎性閉塞及腦或脊髓局灶性缺血壞死。在腦膜炎后，炎癥細(xì)胞進(jìn)一步向腦皮質(zhì)及皮質(zhì)小血管遷移，導(dǎo)致皮質(zhì)神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞增生，此時可在病人腦皮質(zhì)中檢測到梅毒螺旋體。梅毒性脊髓癆可見脊膜及小血管的炎癥伴隨后根和后索變性。視神經(jīng)梅毒表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，視神經(jīng)的營養(yǎng)血管炎性反應(yīng)。

臨床表現(xiàn)：

無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)： 病人無癥狀，個別病人瞳孔異常。診斷主要依據(jù)血清和腦脊液檢查梅毒相關(guān)抗體陽性，腦脊液細(xì)胞數(shù)>5×10∧6/L。頭顱MRI可見腦膜強化。

腦膜梅毒(meningeal syphilis) 可發(fā)生于梅毒感染任何時期，多見于梅毒感染1年后，急性腦膜炎表現(xiàn)為發(fā)熱，頭痛，嘔吐，腦膜刺激征陽性。慢性腦膜炎時以顱底腦膜炎為主，易累及腦神經(jīng)，表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹癥狀，如眼肌麻痹，面癱和聽力喪失。如腦脊液循環(huán)通路受阻可出現(xiàn)腦積水。腦脊液檢查可出現(xiàn)壓力增高，細(xì)胞數(shù)和蛋白增高。

腦膜血管梅毒(meningovascular syphilis) ：梅毒感染可累及腦血管，引起腦梗死。發(fā)生于梅毒感染后數(shù)年。內(nèi)囊和基底節(jié)區(qū)Heubner動脈，豆紋動脈等中小動脈容易受累及。臨床表現(xiàn)為偏癱，偏身感覺障礙，偏盲和失語。病人年齡通常比動脈粥樣硬化病人更年輕。頭顱MRI檢查除顯示腦梗死病灶外，可見腦膜強化。診斷主要依靠血和腦脊液梅毒檢查陽性。

麻痹性癡呆 (General Paresis of the Insane，GPI)： 一般發(fā)生于梅毒感染后10-20年，潛伏期很長。發(fā)病年齡以35-45歲多見。麻痹性癡呆的主要臨床癥狀為進(jìn)行性的記憶力減退等智能障礙。起病隱襲，早期表現(xiàn)常為性格改變、焦慮不安、易激動、情緒波動，人格改變等，常被忽略或誤診為焦慮抑郁等精神疾病。逐漸出現(xiàn)記憶力、計算力、認(rèn)識力減退等智能障礙。可伴有各種妄想和幻覺，異常的情感反應(yīng)，病程晚期發(fā)生嚴(yán)重的癡呆。如癥狀繼續(xù)發(fā)展，最終發(fā)展為癡呆狀態(tài)，痙攣性截癱或去皮層狀態(tài)。除智能下降這一核心癥狀外，20%的麻痹性癡呆病人可合并癲癇發(fā)作. 少部分病人可合并面舌部及肢體的抖動. 部分病人可見阿-羅氏瞳孔，表現(xiàn)為瞳孔對光反射消失而輻輳反射存在。

脊髓癆是梅毒螺旋體侵犯脊髓后索及后根引起神經(jīng)細(xì)胞變性壞死的一組臨床綜合征。常表現(xiàn)為雙下肢或全身疼痛，呈針刺樣或閃電樣，淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體麻木，發(fā)冷，痛溫覺減退，深感覺障礙表現(xiàn)為振動覺和關(guān)節(jié)位置覺減退，感覺性共濟失調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)查體可見腱反射消失，深淺感覺減退，感覺性共濟失調(diào)和阿-羅氏瞳孔。自主神經(jīng)障礙表現(xiàn)為性功能和二便障礙。神經(jīng)營養(yǎng)障礙：出現(xiàn)足底穿孔，潰瘍，Charcot關(guān)節(jié)表現(xiàn)為髖，膝，踝關(guān)節(jié)炎，因感覺障礙失去對關(guān)節(jié)保護(hù)作用，反復(fù)損傷后關(guān)節(jié)面變形，易骨折，脫位或半脫位。其他如阿羅瞳孔，內(nèi)臟危象等。

脊髓梅毒包括梅毒性脊膜脊髓炎，脊髓血管梅毒。臨床表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎，表現(xiàn)為運動，感覺障礙，二便障礙。

梅毒性視神經(jīng)萎縮可從單眼開始，表現(xiàn)為視野變小，再累及雙眼。眼科檢查可見視神經(jīng)萎縮。

梅毒性樹膠腫是硬腦膜肉芽腫，梅毒性腦膜炎的一種局灶表現(xiàn)，目前少見。

先天性神經(jīng)梅毒：梅毒螺旋體在妊娠期的4-7個月時由母體傳播給胎兒，除脊髓癆以外，其他所有類型梅毒均可出現(xiàn)，并可見腦積水和Hutchinson三聯(lián)征(間質(zhì)性角膜炎，牙改變和聽力喪失)。