健康科普
煙霧病是個什么病？
煙霧病，也稱為Moyamoya病，一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku首先報道。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用，是該病的重要特征。
發(fā)病原因至今尚不十分清楚。有學(xué)者認為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。據(jù)大宗病例統(tǒng)計學(xué)分析顯示，煙霧病是全身性疾病的一種局部反映，其發(fā)病機理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。
煙霧病腦血管造影表現(xiàn)分期：
I期 頸內(nèi)動脈末端狹窄，通常累及雙側(cè)
II期 腦內(nèi)主要動脈擴張，腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)(煙霧狀血管)
III期 頸內(nèi)動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及MCA及ACA;煙霧狀血管更加明顯(大多數(shù)病例在此期發(fā)現(xiàn))
IV期 整個Willis環(huán)甚至PCA閉塞，顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn);煙霧狀血管開始減少
V期 IV期的進一步發(fā)展，煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失
VI期 頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失;腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎基底動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)
I期：頸內(nèi)動脈末端狹窄;
II期：產(chǎn)生煙霧狀血管，遠端動脈擴張;
III期：煙霧狀血管增多;
IV期：煙霧狀血管減少，遠端動脈不顯影 ;
V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失;
VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動脈供血。
煙霧病的分型：
1、TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。
2、梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。
3、癲癇型：頻發(fā)癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。
4、出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。
臨床癥狀：
①頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血
③輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等。
④重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命
煙霧病的圍手術(shù)期護理：
術(shù)前護理
(1)心理護理
(2)安全防護、防止跌到等意外發(fā)生
(3)飲食護理：控制血糖、囑其多飲水，防止血液粘稠。給予低鹽低脂、富含維生素、纖維素的食物
(4)病情觀察及護理：適度控制血壓、注意觀察疏通血管藥物的療效及不良反應(yīng)
(5)呼吸道護理
(6)排便護理
(7)完善術(shù)前檢查：腦血管造影術(shù)相關(guān)護理
術(shù)后護理
(1)病情觀察：嚴密觀察意識、瞳孔及四肢活動、保持生命體征穩(wěn)定維持血壓在基礎(chǔ)血壓或略高水平(高于基礎(chǔ)血壓10-20mmHg)
(2)體位護理：術(shù)后患者清醒予抬高15-30°，頭偏向健側(cè)，保持患側(cè)頭部順直體位，翻身動作輕柔，可以在旁人協(xié)助下向健側(cè)翻身，要特別注意避免壓到術(shù)區(qū)傷口
(3)飲食護理：術(shù)后6小時禁飲禁食，6小時后進少量溫開水，術(shù)后1-2天，流質(zhì)飲食，以后逐漸改為半流飲食，普食，禁止一些刺激性食品，如辛辣食品或熱面條，以免進食時過度換氣，導(dǎo)致腦血管痙攣，使新建血管發(fā)生缺氧甚至閉塞。術(shù)后未排氣前，不可喝牛奶等產(chǎn)氣食物，以免引起胃腸道脹氣.
(4)引流管護理：固定好，保持通暢，觀察引流管液的顏色和量
(5)預(yù)防感染：引流保持密閉，無菌操作，保持引流管部位清潔
(6)預(yù)防并發(fā)癥：癲癇、深靜脈血栓、肺部感染、泌尿系、壓瘡
(7)心理護理：幫助病人建立戰(zhàn)勝疾病的信心
(8)康復(fù)護理：肢體功能鍛煉、語言康復(fù)
