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腹膜腫瘤與癌性腸梗阻外科

科普園地

【腫瘤防治宣傳周】 庫肯勃氏瘤!這是一種什么腫瘤?

來源:腹膜腫瘤外科 作者:安松林 本頁責編:左彥

北京籍林女士,久居加拿大,從事醫(yī)療翻譯相關(guān)工作,兒子在當?shù)卮髮W讀書即將畢業(yè),母慈子孝,生活美滿?!案褂性姇鴼庾匀A”,東方文化的底蘊加西方文化的熏陶,使林女士特有氣質(zhì),樂觀大方,夢想著在加拿大的綠水青山中永遠享受這種溫馨愜意的生活。

然而,生活并沒有如此美滿平靜下去,林女士1年半前出現(xiàn)不明原因的“胃痙攣”發(fā)作,細心的她趕緊就醫(yī),在加拿大進行了胃鏡檢查,“未發(fā)現(xiàn)異?!?。考慮到自己年近半百,總會有身體的些許不適,也就沒有特別在意,口服了“治胃酸藥”,胃痛就逐漸減輕了。一塊石頭落地,林女士放心了,就恢復了自己的生活和工作節(jié)奏。2018年2月,林女士因左側(cè)卵巢巧克力囊腫再次走進醫(yī)院,在加拿大進行了囊腫剝除術(shù)。2019年9月,林女士月經(jīng)量明顯增多,這引起了她的重視,林女士三進醫(yī)院,到婦產(chǎn)科就診,超聲檢查發(fā)現(xiàn)右卵巢腫瘤,大小約4 × 3 cm,醫(yī)生建議核磁共振檢查。由于加拿大醫(yī)療制度所限,經(jīng)過漫長的等待,3個月后,林女士終于完成了核磁共振檢查。當拿到檢查結(jié)果時,具有一定醫(yī)學知識背景的林女士如遭雷擊,盆腔腫瘤居然增長至約10 × 9 cm,短短3個月,腫瘤直徑增長了3倍、體積增長了近10倍,增長速度如此之快,一種不良預感襲上心頭。經(jīng)歷了短暫的恐懼和焦慮,堅強的林女士很快調(diào)整了心態(tài),冷靜思考,面對病情,積極尋求治療。在加拿大多年,經(jīng)常與醫(yī)療機構(gòu)打交道,林女士深知加拿大醫(yī)療效率低下,而自己的病耗不起、等不起,所以林女士毅然決定回國治療。

2020年1月,“大腹便便”的林女士回到北京,拖著沉重的步子來到北京某著名三甲醫(yī)院就診,復查超聲,除了盆腔腫瘤還發(fā)現(xiàn)腹盆腔大量積液,在超聲引導下進行穿刺引流,希望通過對引流液中的細胞進行檢查,達到確診的目的,但可惜這一次并沒有查到癌細胞,因此未能接受針對腫瘤的任何治療。林女士的病情繼續(xù)發(fā)展,腹部越發(fā)膨隆,孱弱的身體已無法支撐她正常行走,不得不坐在輪椅上,生活幾乎無法自理。林女士心急如焚,腫瘤是不是又增大了?這腫瘤是原發(fā)還是轉(zhuǎn)移而來的?如何治療?這些問題都困擾著她。通過多方查詢和打聽,林女士了解到首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院腹膜腫瘤外科李雁教授是國內(nèi)從事癌轉(zhuǎn)移尤其是腹膜癌研究的開創(chuàng)者和領(lǐng)軍人物。2020年3月30日,林女士終于見到了李雁教授,經(jīng)過詳細問診、查體和分析各項化驗及檢查資料,李雁教授總結(jié)林女士的疾病特點:①絕經(jīng)前中年女性;②進展迅速;③腫瘤標志物CA125和CA199均顯著升高;④大量腹水;⑤卵巢巨大腫物,最大直徑約20 cm;⑥胃后壁不規(guī)則增厚。最終得出診斷為庫肯勃氏瘤(Krukenberg瘤),胃癌來源。

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卵巢上怎么會發(fā)生庫肯勃氏瘤?這是一種什么病呢?庫肯勃氏瘤是一個腫瘤學概念,是一種較少見的卵巢轉(zhuǎn)移性腫瘤,好發(fā)于絕經(jīng)前婦女,最常見的原發(fā)部位為胃腸道。1896年,德國婦科醫(yī)生、病理學家Friedrich Krukenberg首先描述了這一特殊的卵巢腫瘤,因而得名。研究發(fā)現(xiàn)超過70%的庫肯勃氏瘤原發(fā)部位是胃,通常為進展期胃癌。位于上腹部的胃癌,如何轉(zhuǎn)移至與之相隔甚遠,位于盆腔的卵巢呢?目前公認的可能的轉(zhuǎn)移途徑有以下3種:①淋巴道轉(zhuǎn)移;②血行轉(zhuǎn)移;③腹腔種植性轉(zhuǎn)移。

逆行淋巴道轉(zhuǎn)移被認為是最可能的轉(zhuǎn)移途徑,理由如下:①卵巢門、卵巢皮質(zhì)(外層)、卵巢系膜和輸卵管系膜等組織含有大量的淋巴組織和豐富的血管。在庫肯勃氏瘤病例中,這些組織內(nèi)常??梢园l(fā)現(xiàn)癌栓。提示即使早期胃癌也可通過淋巴道途徑向卵巢轉(zhuǎn)移。②由于胃黏膜層和黏膜下層有豐富的淋巴叢,毛細淋巴管很接近胃上皮細胞(特別是萎縮性胃炎病人),癌細胞容易進入毛細淋巴管轉(zhuǎn)移。③胃腸道癌細胞可通過腹膜后淋巴途徑到達卵巢。

但是,很多跡象也支持血行轉(zhuǎn)移學說:①臨床資料表明,庫肯勃氏瘤更多見于絕經(jīng)前婦女,且平均發(fā)病年齡也小于原發(fā)性卵巢腫瘤病人。因為功能活躍的卵巢血液供應(yīng)豐富且激素水平高,更易于吸引癌細胞,并為癌細胞的定植和生長提供了良好的環(huán)境。②卵巢雙側(cè)轉(zhuǎn)移多見。③腫瘤侵及卵巢間質(zhì)(內(nèi)層),或表面與間質(zhì)(內(nèi)層)均受累。

晚期胃腸癌破壞胃腸壁侵及漿膜(最外層)后,癌細胞可脫落而種植到卵巢,此即為種植性轉(zhuǎn)移。腹水是庫肯勃氏瘤病人常見的癥狀,可能是癌細胞直接種植性轉(zhuǎn)移支持性證據(jù)。林女士腹盆腔內(nèi)大量積液,提示其轉(zhuǎn)移途徑可能屬于此種情況。

庫肯勃氏瘤尚無標準治療,普遍認為手術(shù)是主要的治療手段,對可耐受手術(shù)者,應(yīng)盡可能同時切除原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶,可減少腫瘤負荷及減輕疼痛或梗阻,以提高生活質(zhì)量。化療有延長患者生存期的趨勢。

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2020年4月2日,林女士接受了手術(shù)治療,術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)卵巢巨大腫瘤約20 × 16 cm、胃后壁彌漫增厚、腸系膜多發(fā)腫瘤結(jié)節(jié)、淡黃色清亮腹水約2000 ml,證實了李雁教授的術(shù)前診斷,術(shù)中切除右卵巢及腫瘤。術(shù)后林女士順利康復,腹水明顯減少,體力改善,下床獨立行走,生活完全自理。目前林女士已完成1周期術(shù)后腹腔聯(lián)合靜脈化療,無明顯化療副反應(yīng)。現(xiàn)在,林女士的生活質(zhì)量明顯改善,對自身疾病有了充分的認識,對于未來的治療也建立了堅強的信心。

通過林女士的經(jīng)歷,對我們有以下啟示:①卵巢惡性腫瘤,除了考慮原發(fā)性腫瘤,還必須考慮轉(zhuǎn)移性腫瘤即庫肯勃氏瘤,所以對于卵巢惡性腫瘤病人,尤其是對CEA、CA199升高者要進行必要的消化系統(tǒng)檢查,包括胃腸鏡、消化道造影等;②林女士1年半前因“胃痙攣”經(jīng)一次胃鏡檢查未發(fā)現(xiàn)異常,就未再重視,如果進一步檢查可能較早發(fā)現(xiàn)原發(fā)和/或轉(zhuǎn)移病灶;③一旦疑診或確診庫肯勃氏瘤,積極進行以手術(shù)為主的綜合治療是改善患者生存的合理措施。

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