過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2-8歲的兒童，男孩多于女孩，一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。

一、病因

病因尚未明確，雖然食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）、藥物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（細(xì)菌、病毒、寄生蟲等）、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但無確切證據(jù)。

近年關(guān)于鏈球菌感染導(dǎo)致過敏性紫癜的報道較多。約50％過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史，但隨后研究發(fā)現(xiàn)，鏈球菌性呼吸道感染史者在過敏性紫癜患兒和健康兒童間并無差別。另有報道，30％過敏性紫癜腎炎患兒腎小球系膜有A組溶血性鏈球菌抗原（腎炎相關(guān)性血漿素受體，NAPlr）沉積，而非過敏性紫癜腎炎的NAP1r沉積率僅為3％，表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因。

二、發(fā)病機理

B淋巴細(xì)胞多克隆活化為其特征，患兒T淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞CD40配體（CD40L）過度表達(dá)，促進(jìn)B淋巴細(xì)胞分泌大量IgA和IgE。30％-50％患兒血清IgA濃度升高，急性期外周血IgA18A+B淋巴細(xì)胞數(shù)、IgA類免疫復(fù)合物或冷球蛋白均增高。IgA、補體C3和纖維蛋白沉積于腎小球系膜、皮膚和腸道毛細(xì)血管，提示本病為IgA免疫復(fù)合物疾病。血清腫瘤壞死因子-α和IL-6等前炎癥因子升高。

本病家族中可同時發(fā)病，同胞中可同時或先后發(fā)病，有一定遺傳傾向，部分患兒為HLA-DW35遺傳標(biāo)志或C2補體成分缺乏者。

綜上所述，過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原，作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。

三、病理

過敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，周圍散在核碎片。間質(zhì)水腫，有漿液性滲出，同時可見滲出的紅細(xì)胞。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下，可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復(fù)合物沉積也見于IgA腎病，但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同，不似同一疾病。

四、臨床表現(xiàn)

多為急性起病，各種癥狀可以不同組合，出現(xiàn)先后不一，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀。

◎ 皮膚紫癜

反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。皮膚紫癜一般在4-6周后消退，部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。

◎ 胃腸道癥狀

約見于2／3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。

◎ 關(guān)節(jié)癥狀

約1／3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但—般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。

◎ 腎臟受損

30％-60％病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。多發(fā)生于起病一月內(nèi)，亦可在病程更晚期，于其它癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無—致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎臟癥狀絕大多數(shù)在起病一個月內(nèi)出現(xiàn)，亦可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)以腎炎為首發(fā)癥狀。雖然有些患兒的血尿、蛋血尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。

◎ 其它表現(xiàn)

偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語。出血傾向包括：鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶而累及循環(huán)系統(tǒng)，發(fā)生心肌炎和心包炎；累及呼吸系統(tǒng)，發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。