血小板減少性紫癜是指外周血小板減少(一般低于100X109/L),臨床上引起皮膚、黏膜出血,甚至顱內(nèi)或內(nèi)臟出血,危及生命。是臨床上比較常見的一種疾病。
血小板減少的原因比較復(fù)雜,歸納起來有:血小板生成減少,常見于某些因素?fù)p傷造血干細(xì)胞,如藥物、惡性腫瘤、感染、電離輻射等;血小板破壞過多,主要見于免疫性血小板減少;有效循環(huán)血小板減少,即血小板在某些腔隙滯留過多,如脾臟腫大脾功能亢進(jìn)等。
免疫性或特發(fā)性血小板減少(ITP)是臨床上最常見的一種血小板減少性紫癜,其主要臨床表現(xiàn)為出血。該病患者在皮膚、黏膜等處可見大小不等、程度不一的瘀點(diǎn)、瘀斑,常見于四肢,其次是軀干;還可以有口腔、牙齦出血、鼻衄等;嚴(yán)重者可見內(nèi)臟出血,如消化道出血、泌尿系統(tǒng)出血以及腦出血等,從而危及生命;女性可有月經(jīng)過多,有時(shí)是女性患者唯一就診主訴。慢性型可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚、黏膜紫癜,出血過多,疾病時(shí)間過長(zhǎng)者還可有貧血發(fā)生。
血小板減少的診斷需要實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查中最簡(jiǎn)單有效的方法是外周血常規(guī)檢查,通過血常規(guī)的檢查,就可以確定是否為血小板減少性紫癜。本病診斷最主要的目的還是要查明引起血小板減少的原因。因此,常常需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查、免疫學(xué)檢查、腫瘤性的相關(guān)檢查、病毒感染的相關(guān)檢查等等,另外,詳盡的病史詢問也十分重要,特別是需要注意有無特殊藥物應(yīng)用史等。
一旦明確診斷為ITP就需要積極地治療,目前主要的治療措施有:
v 腎上腺糖皮質(zhì)激素,為臨床首選用藥。用法為潑尼松1mg/kg/每天為初始治療劑量,患者在用藥數(shù)天后出血停止,80%的患者血小板在2周之內(nèi)有所上升,待血小板上升至正常后逐漸減量,所有的治療過程應(yīng)該在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。
v 其他免疫抑制劑,如環(huán)胞素A、環(huán)磷酰胺、6巰基嘌呤等,但必須在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用,且通常都作為二線治療藥物。
v 脾切除,大約80%-90%的ITP患者經(jīng)脾切除治療有效,但應(yīng)該掌握有關(guān)適應(yīng)癥,需要通過醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估和掌握。
v 其他方法,如雄性激素達(dá)那唑、靜脈注射人血丙種球蛋白、血小板輸注等,近來也有使用單克隆抗體美羅華治療難治性ITP取得成功的病例。
總之,如果臨床上發(fā)現(xiàn)有皮膚、黏膜出血、紫癜或檢查發(fā)現(xiàn)血小板減少,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),并在血液科專科醫(yī)師的指導(dǎo)下,進(jìn)行相關(guān)的檢查和規(guī)范化治療,以便取得最佳的治療效果。
(供稿:張海英) (本頁責(zé)編:王占榮,MMS) |