48歲的著名電視播音員羅京因患淋巴瘤逝世;而之前不久,因出演《情深深雨蒙蒙》中“方瑜”一角被觀眾熟悉的女演員年僅33歲的李鈺,亦因患淋巴瘤醫(yī)治無效離開人世,令人扼腕嘆息。“淋巴瘤”——以前頗為陌生的疾病名稱,一下子離人們很近很近。淋巴瘤是一種怎樣的惡性腫瘤?一時成為人們關(guān)注的話題。
淋巴瘤是造血系統(tǒng)常見的惡性腫瘤之一,是原發(fā)于淋巴組織的惡性異質(zhì)性實體腫瘤。由于淋巴組織分布于身體的各個器官,因此,淋巴瘤可以發(fā)生在機體的任何部位。淋巴瘤最常見的發(fā)生部位是淋巴結(jié),包括全身淺表的和深部的淋巴結(jié)。脾臟、胸腺、扁桃腺等淋巴組織,沿胃腸道或氣管、支氣管等黏膜分布的黏膜相關(guān)淋巴組織也是淋巴瘤的好發(fā)部位。另外,也可以由分散于其他組織中的淋巴組織惡性增殖而發(fā)生,如心臟、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)等。
根據(jù)腫瘤細胞的行為特征、疾病的起病方式、淋巴結(jié)外組織器官的累積率、病情進展情況和對治療反應(yīng)的不同,將淋巴瘤分為何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)和非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)兩大類。
從流行病學的角度來看,我國的淋巴瘤占腫瘤性疾病的3%~8%,發(fā)病率居全部惡性腫瘤的第11位,男性約為1.39/10萬,女性約為0.84/10萬;發(fā)病年齡曲線高峰為40歲左右,男性多于女性,男女比率約為2.5:1;中部沿海地區(qū)發(fā)病率高于內(nèi)陸地區(qū)。
淋巴瘤的病因目前尚不十分清楚,從現(xiàn)有的資料來看,其相關(guān)的病因或風險因素有如下幾方面。
v 感染因素:如EB病毒、艾滋病病毒(HIV)、肝炎病毒以及幽門螺旋桿菌等;
v 免疫因素:某些自身免疫性疾病,如舍格倫綜合征和橋本(Hashimoto)甲狀腺炎等,罹患大細胞淋巴瘤的發(fā)生率可增加60倍之多,其他如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、器官移植等也可增加淋巴瘤發(fā)病風險;
v 遺傳因素:流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn),淋巴瘤有時可見明顯的家族聚集性,兄弟姐妹可先后或同時罹患淋巴瘤,同卵雙胞胎比異卵雙胞胎何杰金氏淋巴瘤的發(fā)病風險顯著增高;
v 環(huán)境和職業(yè)因素:如長期接觸農(nóng)藥、除草劑、殺蟲劑、某些化工原料、染發(fā)劑等;
v 藥物:如化療使用的烷化劑等;
v 其他因素:如吸煙、電離輻射、過度營養(yǎng)、自然生活環(huán)境較差等。
淋巴瘤的臨床表現(xiàn)無特異性,無痛性進行性淋巴結(jié)腫大為最常見的首發(fā)表現(xiàn),約占全部病例的60%~70%,尤以頸部淋巴結(jié)腫大最為常見,其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié),其他各部位均可發(fā)生。這類淋巴結(jié)腫大的特點是無痛性進行性增大,深部淋巴結(jié)腫大需借助有關(guān)儀器設(shè)備檢查,方可明確。
淋巴瘤的確診必須依靠淋巴結(jié)的病理活檢,目前,隨著免疫學、細胞遺傳學和分子生物學技術(shù)的發(fā)展,對淋巴瘤的診斷將越來越精準。其他的全身性檢查對判斷淋巴瘤的分期、預(yù)后和指導(dǎo)治療也具有十分重要的意義。
淋巴瘤雖然是惡性腫瘤性疾病,但近年來隨著醫(yī)學技術(shù)的不斷發(fā)展和創(chuàng)新,以及新藥物和新療法的應(yīng)用,使淋巴瘤變?yōu)橐环N可以治愈的腫瘤性疾病。譬如以放療為主治療I和II期何杰金氏淋巴瘤的5年生存率達90%;晚期(III和IV期)何杰金氏淋巴瘤以聯(lián)合化療為主的方案治療,其治愈率也在50%以上。但非何杰金氏淋巴瘤遠比何杰金氏淋巴瘤復(fù)雜,臨床預(yù)后也較何杰金氏淋巴瘤差,對晚期中度惡性非何杰金氏淋巴瘤采用CHOP等方案聯(lián)合化療,其4年生存率可達80%,高度惡性的進展性淋巴瘤也應(yīng)采用積極全身化療為主的方案,造血干細胞移植可使這類病人的5年生存率從32%提高到53%。因此,對于淋巴瘤,只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,其預(yù)后是比較好的,并非是談病色變的腫瘤。
(供稿:張海英)
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