腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma, ACC）是泌尿系腫瘤中惡性程度較高的腫瘤，是原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤，其發(fā)病率較其它腫瘤的發(fā)病率低，臨床上罕見，大約為1-2/100萬，占所有惡性腫瘤的0.02％，占腎上腺偶發(fā)癌的4.7％-14％。雖然近年來在輔助檢查和分子水平上對(duì)ACC的研究有所進(jìn)展，許多臨床醫(yī)生在臨床中也應(yīng)用了各種治療方法，但由于ACC比較罕見，惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，早期確診率不高，缺乏有效的輔助治療，術(shù)后復(fù)發(fā)率、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率高，

預(yù)后較差，其平均生存期只有18個(gè)月。臨床上尚缺乏足夠的資料對(duì)此疾病的自然病史和各種治療方法的療效進(jìn)行評(píng)估。本文對(duì)針對(duì)目前ACC手術(shù)治療進(jìn)展進(jìn)行綜述。

目前，外科切除仍然是治療ACC的主要手段。在絕大多數(shù)的研究中，不行手術(shù)切除的患者預(yù)后通常都較差，平均的生存時(shí)間都低于3-6個(gè)月，而行腫瘤不完全切除的病人平均生存時(shí)間可延長(zhǎng)至1年左右。所以，對(duì)所有患者都應(yīng)盡可能行腫瘤切除。孤立的腫瘤如能完全切除至正常組織，病理回報(bào)邊緣無癌組織的患者往往可以取得較長(zhǎng)的存活率。為了避免腫瘤漏出并種植，術(shù)中必須保持腫瘤包膜的完整。腫瘤侵犯周圍器官或與周圍組織粘連時(shí)，通常需要行全腎、脾切除或部分肝臟、胰腺的切除術(shù)。另外，通常會(huì)施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。對(duì)所有患者常規(guī)行腎切除術(shù)并不能提高生存率。有腎靜脈或下腔靜脈內(nèi)癌栓者也應(yīng)積極手術(shù)，可借助介入技術(shù)，將延伸至下腔靜脈，甚至右心房的瘤栓完整取出。

一些研究認(rèn)為，對(duì)已經(jīng)確診或高度懷疑ACC的患者行腹腔鏡手術(shù)是絕對(duì)禁止的。因?yàn)?span id="csnroty" class="Key_Box" onmouseover="pop_upLayerByUrl_Load(this,'/PartialView/_BaseDisease/_AjaxGet/285')" onmouseout="pop_upLayerByUrl_Hide(this)">腹腔鏡手術(shù)會(huì)增大腫瘤包膜破裂、內(nèi)容物泄漏的風(fēng)險(xiǎn)，而且腹腔鏡下要做到將腫瘤邊緣完全切除干凈可能會(huì)比開放手術(shù)困難。最近認(rèn)為，有豐富腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師可采用腹腔鏡觀察腫瘤，對(duì)腫瘤的良惡性鑒別及與周圍組織的關(guān)系加以了解，體積較小、與周圍結(jié)構(gòu)界限清晰的腫瘤可用腹腔鏡切除，無功能性ACC，術(shù)前明確診斷較為困難時(shí)，可考慮行腹腔鏡，但不能有悖于腫瘤治療原則，一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍粘連嚴(yán)重，有侵潤(rùn)傾向，應(yīng)考慮其惡性，立即轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。對(duì)于瘤體大于6cm或與周圍組織界限不清者，不應(yīng)選用腹腔鏡手術(shù)。

行減瘤術(shù)的病人預(yù)后很差，平均生存時(shí)間小于12個(gè)月，但有人認(rèn)為減瘤術(shù)可能可以控制激素的分泌排出，對(duì)某些病例可能作為其他治療方法的輔助治療。

即使對(duì)腫瘤行完全的切除手術(shù)之后，局部腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移還是很常見的。對(duì)復(fù)發(fā)的腫瘤，手術(shù)切除也是延長(zhǎng)生存時(shí)間的重要手段，盡管很難達(dá)到治愈的目的。對(duì)復(fù)發(fā)腫瘤的手術(shù)包括：對(duì)原發(fā)灶復(fù)發(fā)的切除以及局限的肝臟、肺部的轉(zhuǎn)移灶的切除。其中，最常見的是原發(fā)灶的復(fù)發(fā)。

手術(shù)的主要并發(fā)癥是出血和腎上腺功能低下，與手術(shù)相關(guān)的死亡率已較以往減少，但仍是存在的。

經(jīng)過手術(shù)切除和其它各種輔助治療的ACC病人預(yù)后仍是很差的，平均生存期18個(gè)月，5年生存率為15％-47％，兒童預(yù)后好于成人?；颊吒纳破漕A(yù)后的兩個(gè)主要因素是：在腫瘤分期較早時(shí)的及時(shí)診斷和有效的手術(shù)切除。Ⅰ、Ⅱ期的病人5年生存率接近，明顯高于Ⅲ、Ⅳ期的患者。ACC的低發(fā)病率使得目前尚缺乏對(duì)大宗病例的系統(tǒng)研究，通過基礎(chǔ)研究的深入、新的檢查方法的開展，期待今后能夠有多中心的共同研究，對(duì)ACC的治療方法及效果評(píng)估有進(jìn)一步的突破。

（本頁責(zé)編：王占榮，MMS）