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腎上腺疾病分類和特點(diǎn)

發(fā)表日期:2009-07-01 來源:泌尿外科 作者:夏溟 本頁責(zé)編:原馳

 

從解剖上分類,腎上腺外科疾病分為腎上腺皮質(zhì)疾病和腎上腺髓質(zhì)疾病,從功能上分類,腎上腺外科疾病分為功能性疾病和非功能性疾病。1981年提出了“亞臨床柯興綜合征”的概念,用來描述偶發(fā)瘤中有自發(fā)分泌皮質(zhì)醇的皮質(zhì)腺瘤而沒有典型高皮質(zhì)醇血癥的癥狀和體征的患者。亞臨床柯興綜合征的發(fā)病率約為5%~10%。值得一提的是,有些非功能性腎上腺疾病實(shí)際上在臨床上表現(xiàn)為低功能或非典型臨床表現(xiàn)。不僅腎上腺皮質(zhì)可發(fā)生腫瘤或增生,腎上腺髓質(zhì)亦可發(fā)生腫瘤或增生。腎上腺疾病的臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣

化。腎上腺腫瘤絕大多數(shù)為良性。 

腎上腺皮質(zhì)疾病:柯興氏綜合癥、Conn氏綜合癥、腎上腺皮質(zhì)非功能 腫瘤或癌以及腎上腺皮質(zhì)間葉性腫瘤,如髓樣脂肪瘤、血管瘤等。

腎上腺髓質(zhì)疾?。?/FONT>腎上腺髓質(zhì)來自神經(jīng)嵴干細(xì)胞,后又分化為交感神經(jīng)母細(xì)胞、節(jié)母細(xì)胞、嗜鉻母細(xì)胞,最后發(fā)育成熟為嗜鉻細(xì)胞。因此,當(dāng)發(fā)生腫瘤時(shí),可相應(yīng)形成神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤。當(dāng)然,腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞亦可發(fā)生增生。

腎上腺轉(zhuǎn)移瘤:腎上腺轉(zhuǎn)移瘤比原發(fā)腎上腺癌更為常見。尸檢發(fā)現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移癌占27%。最容易轉(zhuǎn)移到腎上腺的腫瘤包括黑色素瘤、乳腺癌肺癌和腎細(xì)胞癌。其他腫瘤還有對(duì)側(cè)腎上腺癌、膀胱癌、結(jié)腸癌、食道癌、膽囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宮癌癥。據(jù)統(tǒng)計(jì),腎上腺在腫瘤血行轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位占據(jù)第四位,僅次于肺、和骨骼。轉(zhuǎn)移灶一般較小,直徑多在13cmCT掃描見病灶密度均勻,邊界清楚,圓形或橢圓形多見。增強(qiáng)掃描可有中度強(qiáng)化或環(huán)形增強(qiáng)。僅從CT形態(tài)上常與原發(fā)腎上腺皮質(zhì)癌鑒別困難,更多依賴病史和實(shí)驗(yàn)室檢查。一般認(rèn)為轉(zhuǎn)移癌極少鈣化,且約50%為雙側(cè)性。在已知原發(fā)癌并發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺腫塊時(shí),多可排除原發(fā)皮質(zhì)癌的診斷。在無其他佐證的情況下,由于腎上腺轉(zhuǎn)移癌的發(fā)生率高于原發(fā)癌,應(yīng)首先考慮腎上腺轉(zhuǎn)移癌的可能。可行B超或CT導(dǎo)向穿刺活檢,其陽性預(yù)測(cè)值達(dá)100%,診斷準(zhǔn)確率為80100%。此外MRIPET在鑒別轉(zhuǎn)移癌方面均有較高價(jià)值??傮w說來,腎上腺病變是彌漫性腫瘤轉(zhuǎn)移疾病的臨床表現(xiàn)的一部分。腎上腺功能不全也可能出現(xiàn)。

腎上腺腫物的其他原因:良性無功能腫瘤的其他罕見原因包括腎上腺脂肪瘤、淀粉樣變、腎上腺囊腫、腎上腺出血血腫、血管平滑肌脂肪瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、畸胎瘤和肉芽腫。惡性無功能腫瘤的其他罕見原因包括神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、脂肪肉瘤、惡性施旺細(xì)胞瘤。

(本頁責(zé)編:王占榮,MMS)

 

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