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干燥綜合征(2) ——風(fēng)濕免疫小知識之四

發(fā)表日期:2008-12-22 來源:風(fēng)濕免疫科 作者:趙綿松 本頁責(zé)編:原馳

 

4.目前常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)

 q FOX標(biāo)準(zhǔn)
    口干癥狀及唾液流率減少;
    濾紙?jiān)囼?yàn)及角膜熒光染色試驗(yàn)陽性;
   
唇腺活檢每4平方毫米有至少2個灶性淋巴細(xì)胞浸潤;
   
大于正常滴度的類風(fēng)濕因子或抗核抗體或抗SSA和/或抗SSB抗體陽性。
  必須除外其它已分類結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、移植物抗宿主病。具備4條者可以肯定原發(fā)性干燥綜合征;3條為可疑原發(fā)性干燥綜合征。

 q 國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)(北京協(xié)和醫(yī)院)
主要指標(biāo):抗SSA抗體陽性和()SSB抗體陽性。
次要標(biāo)準(zhǔn)9項(xiàng):
    眼干和()口干持續(xù)3個月以上;
   
腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)性;
   
猖獗齲;
   
濾紙?jiān)囼?yàn)毒5毫米/5分鐘或角膜熒光染色陽性;
   
自然唾液流率≤0.03毫升/分鐘或腮腺造影異常;
   
唇腺活檢異常;
   
腎小管酸中毒;
   
高球蛋白血癥或高球蛋白血癥性紫癜;
    類風(fēng)濕因子陽性或抗核抗體陽性。

  必須除外其它結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉樣變和移植物抗宿主病。1條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少3條以上次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷。本標(biāo)準(zhǔn)具有較高的特異度(98.2)和敏感度(94.1)。

 q 歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)
   
3個月的眼干澀感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任意1項(xiàng)者為陽性;
   
3個月的口干癥,或進(jìn)干食時需用水送下,或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任意1項(xiàng)者為陽性;
   
濾紙?jiān)囼?yàn)≤5毫米/5分鐘,或角膜熒光染色指數(shù)≥4;
   
唇活檢的單核細(xì)胞浸潤≥14平方毫米;
   
腮腺造影、唾液腺同位素掃描、唾液流率中有任1項(xiàng)陽性者;
   
血清抗SSA、抗SSB抗體陽性。
  凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng),并除外其它結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病可診為原發(fā)性干燥綜合征。有某些肯定結(jié)締組織病同時有上述①或②,另又有③、④、⑤中的2項(xiàng)陽性則診為繼發(fā)性干燥綜合征

5.常用的治療方案與原則

  本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀,控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。

 q 改善癥狀
   
減輕口干較為困難,應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。副交感乙酰堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品可刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌,可部分改善癥狀。
   
干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護(hù)角膜。
   
肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。
    糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補(bǔ)鉀(氯化鉀),待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片,有的患者需終身服用,以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。

 q 系統(tǒng)損害者
  
應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素。對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療

6干燥綜合征患者預(yù)后

  本病預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解,但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差,其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解,甚至恢復(fù)日常生活和工作。

7.口干/眼干 ≠ 干燥綜合征

  切末談“干色變”,認(rèn)為有了眼干、口干就是患了本病,其實(shí)很多種原因可以導(dǎo)致干燥,如老年性外分泌腺體萎縮和分泌功能減退,肥胖患者過多的脂肪細(xì)胞也可以壓迫正常的腺體組織,排泄不暢,還有人們熟知的糖尿病性或藥物性口干,則有賴于病史及各個病的自身特點(diǎn)加以鑒別??梢?,引起口干、眼干的原因還是很多的,要具體問題具體分析。

8.如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜臺征?

  SS若能早期治療,可有效減緩病情進(jìn)展,預(yù)后通常較好。要做到早期發(fā)現(xiàn)SS,首先要提高警惕,如果患者出現(xiàn)以下情況則要警惕SS。

 q 感覺口干達(dá)3個月,并且喝水無法緩解,吃干性食物(如餅干)一定要用水幫助才能下咽,夜間睡后被口干干醒3次以上。

 q 有眼干的癥狀超過3個月以上,無沙眼等明顯眼疾的情況下,眼部有沙礫感,每天要使用人工淚液超過3次以上。

 q 近幾個月或幾年逐漸出現(xiàn)齲齒或牙齒呈片狀脫落。

 q 不明原因的關(guān)節(jié)痛,又不符合關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。

 q 反復(fù)腮腺腫大。

 q 不明原因的肝膽管損害等。

  平時多注意自己身體的一些變化,若有上述問題及時到醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診。

 ?。ū卷撠?zé)編:王占榮//MMS

 

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