1．什么是干燥綜合征？

　　干燥綜合征（Sjogren＇s syndrome，SS）是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床除有唾液腺和淚腺受損，功能下降，而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累，而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有抗核抗體（ANA）、抗SSB抗體、抗SSA抗體等多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。

　　本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結締組織病（CTD）的SS。后者指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節(jié)炎等的SS。本病發(fā)病機制尚未完全闡明，遺傳、病毒感染、自身免疫、炎癥反應等在SS發(fā)病中有一定作用。

2．干燥綜合征的主要臨床表現(xiàn)有哪些？

　　本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間。臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。

 q 局部表現(xiàn)：

　　v　口干　因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少，而引起下述常見癥狀：
　　① 80％患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必須伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。
　　② 猖獗性齲齒是本病的特征之一，約50％的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴大至無法修補，最終只留殘根。
　　③ 成人腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側，大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大；少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少；有的伴有發(fā)熱；對部分有腮腺持續(xù)性腫大者，應警惕有惡性淋巴瘤的可能。
　　④ 舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。
　　⑤ 口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

　　v　眼干　因淚腺分泌的粘蛋白減少，而出現(xiàn)眼干澀、異物感、燒灼感、眼瞼沉重、畏光、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

　　v　其他部位干燥　部分患者可出現(xiàn)皮膚干燥，鼻干無涕，咳吐粘痰，大便干燥，陰道干澀，性交困難等。

 q 系統(tǒng)表現(xiàn)　除口眼干燥外還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱等，約2／3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

　　v　皮膚　病理基礎為局部血管炎，有下列表現(xiàn)：
　　① 過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
　　② 結節(jié)紅斑較為少見。
　　③ 雷諾現(xiàn)象多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

  v　骨骼肌肉　關節(jié)痛較為常見，僅小部分表現(xiàn)有關節(jié)腫脹但多不嚴重且呈一過性。關節(jié)結構的破壞非本病的特點。肌炎見于約5％的患者。

　　v　腎　國內報道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒（RTA）而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結石及軟骨病。通過氯化銨負荷試驗發(fā)現(xiàn)約50％患者有亞臨床型RTA。近端腎小管損害較少見。部分亦可出現(xiàn)腎小球損害，表現(xiàn)為蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

　　v　肺　大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭，以致死亡。早期肺間質病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

　　v　消化系統(tǒng)　除因唾液少引起口干、口腔潰瘍、牙齒脫落，影響食物的咀嚼外，胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20％患者有肝臟損害，臨床譜從黃疸至無臨床癥狀而有肝功能損害不等。肝臟病理呈多樣，以肝內小膽管壁及其周圍淋巴細胞浸潤，界板破壞等改變?yōu)橥怀??；炄缬修D氨酶、轉肽酶升高，抗線粒體抗體陽性，要想到肝損害的可能；黃疽的輕重與肝損害的程度相平行，應及早發(fā)現(xiàn)及治療；以免進展為肝硬化而預后不良。慢性胰腺炎亦非罕見。

　　v　神經(jīng)　累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關。

　　v　血液系統(tǒng)　本病可出現(xiàn)白細胞減少或／和血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。

3．干燥綜合征需要做哪些檢查？

 q 實驗室檢查：血常規(guī)可見白細胞、血紅蛋白、血小板偏低，但多為單系低，很少有兩系均低的，出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的不多見。90％的患者血沉增快。高球蛋白血癥是其特點之一，三種主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明顯。另外2／3患者抗核抗體陽性，以抗SSA和抗SSB抗體陽性率最高，其中抗SSB抗體特異性最高。80％左右的患者類風濕因子陽性，所以類風濕因子增高不一定都是類風濕關節(jié)炎。干燥綜合征者還可有很多其它自身抗體，如25％患者抗磷脂抗體陽性，20％患者抗線粒體抗體陽性，10％患者有低滴度抗ds-DNA抗體，有些患者也可以有抗RNP抗體。

 q 目前常用的唾液腺檢查方法：

　　v　唾液流量測定；
v　腮腺造影7天左右即可拆線）；
v　腮腺閃爍掃描和放射性核素測定；
v　唇腺活檢術。

 q 目前常用的眼科檢查方法：

　　v　Schirmer＇s實驗（濾紙試驗）；
v　角膜染色試驗；
v　淚膜破碎時間側定（BUT試驗）。

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