傳統(tǒng)的觀點認為是指肝靜脈和（或）鄰近下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。BCS的病因種類繁多，但可以做出明確病因診斷的BCS僅占30％～40％。多數(shù)病例由于難以找到相關病因，還只能稱之為特發(fā)性BCS。

　　在所有引起B(yǎng)CS的病因中又以血栓形成途徑最為常見，而且明確多種原因導致的循環(huán)血液高凝狀態(tài)是血栓形成的基礎，是誘發(fā)BCS最危險的因素。臨床上病人常合并有腫瘤、感染、妊娠和口服避孕藥等情況。此類疾病以年輕和中年女性為多見，尤其見于近12個月一直口服避孕藥的女性，孕齡婦女往往可造成流產(chǎn)或不孕。但目前尚無滿意解釋為什么血液高凝狀態(tài)時血栓形成偏偏發(fā)生在肝靜脈和/或肝段下腔靜脈。有人提出機械損傷學說，認為膈肌不停地隨呼吸運動，由于肝臟重力牽拉，致使此處血管內(nèi)皮損傷。也有提出湍流學說，認為此處肝靜脈與下腔靜脈呈直角，血液形成湍流，容易誘發(fā)血栓形成。

　　由于阻塞部位不同，其臨床特點也有差異。當單純肝靜脈阻塞可出現(xiàn)肝腫大、腹脹、腹痛、腹水等，下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合癥。

　　診斷和鑒別：超聲檢查是BCS非創(chuàng)傷性檢查的首選方法，診斷符合率達94.4％。血管造影檢查是診斷BCS最有價值的檢查方法。本病多發(fā)生于青壯年，由于其臨床表現(xiàn)和特點，應注意與肝硬化門脈高壓、門靜脈血栓形成、下肢靜脈曲張以及縮窄性心包炎相鑒別。對于青少年患者，突然出現(xiàn)腹痛、肝腫大、腹水等，要想到本病只可能，尤其是具備發(fā)病條件的患者以及行肝臟手術和肝動脈栓塞術患者。隨著本病報道日益增多以及對該病認識的不斷深入和檢查手段的不斷進步，對本病及時做出診斷已成為可能。急性BCS大多有腹痛、肝臟腫大和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝腫大、門體側枝循環(huán)和腹水三聯(lián)征。內(nèi)科治療主要是針對BCS的病因和易患因素的治療，對癥治療主要是為了減少腹水形成，促進腹水消退，積極預防并治療肝腎功能衰竭，治療措施主要包括限制鈉鹽攝入、排放腹水及濃縮回輸，給予白蛋白、預防感染等。

　　介入治療：自1974年Eguchi等應用球囊導管對BCS成功實行經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術（PTA）以來，目前已經(jīng)廣泛開展了金屬支架植入術（EMS）、肝靜脈開通術和經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術（Tipss）等多種有關BCS的介入診療技術。目前BCS的介入治療入路主要有：經(jīng)皮經(jīng)肝、經(jīng)頸靜脈和經(jīng)股靜脈途徑。隨著各種治療技術的成功率和療效不斷提高，介入治療BCS完全取代了內(nèi)外科傳統(tǒng)診療技術，成為治療BCS的首選治療方法。其具有的創(chuàng)傷小、術后恢復快，療效確切的優(yōu)點已經(jīng)越來越被大家所認可和接受。對于亞急性和慢性BCS首選治療方法是PTA ，國內(nèi)外均有大宗成功病例報道，成功率達97％～100％。目前我科室已經(jīng)成功治療此類疾患500余例，治療效果均令人滿意。

　　預后：BCS極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進行性加重，預后惡劣，癥狀出現(xiàn)后，5年生存率10％～70％。在急性期患者往往死于肝功能衰竭；亞急性和慢性期患者大多發(fā)展為肝硬化，患者往往死于門脈高壓大出血和進行性肝功能衰竭。近年來由于人們對BCS認識水平的不斷提高，加之治療方法的不斷改進和改善，BCS的預后已大為改觀。只要選擇適當?shù)闹委煼椒?，術后堅持長期抗凝和病因治療，可以達到根治目的。